Posted by : drh.ires92
Minggu, Januari 04, 2015
A. DEFINISI
Vaskulitis
adalah sebuah istilah yang terkait dengan kelompok penyakit heterogen
yangmengakibatkan peradangan pembuluh darah.Pembuluh darah yang dimaksud adalah
sistemvaskular yang terdiri dari arteri yang membawa darah penuh oksigen ke
jaringan tubuh dan enayang membawa kembali darah kurang oksigen dari jaringan
ke paru-paru.Vaskulitis dapatmengenai vena, arteri maupun kapiler. Peradangan
pada arteri disebut arteritis sedangkanperadangan pada vena disebut phlebitis..
A. ETIOLOGI
Tidak
diketahui apa yang dapat memicu vaskulitis, tetapi diduga melibatkan virus
hepatitis. Agaknya peradangan terjadi ketika sistem kekebalan salah mengenali
pembuluh darah atau bagian dari pembuluh darah sebagai benda asing dan
menyerangnya. Sel-sel dari sistem kekebalan, yang menyebabkan peradangan,
mengelilingi dan menyusup ke dalam pembuluh darah yang terkena,
ada
beberapa yang memegang peranan yang dapat memicu timbulnya penyakit vaskulitis,
yaitu:
1. Komplek
imun
2. Infeksi
bakteri atau virus
3. alergi
terhadap obat atau akibat pajanan terhadap bakteri, virus dan parasit.
4. Genetik
5. Nekrosis
granulomatosa.
B. KLASIFIKASI
Vaskulitis
dapat diklasifikasikan oleh tipe''atau ukuran pembuluh darah''bahwa mereka
terutama mempengaruhi.Terlepas dari perbedaan arteritis / flebitis disebutkan
di atas, vaskulitis sering diklasifikasikan oleh ukuran pembuluh yang terkena.
Namun, perlu dicatat bahwa ada beberapa variasi bisa dalam ukuran pembuluh yang
terkena
Klasifikasi Vaskulitis Menurut Churg
Vaskulitis
Primer (Idiopatik)
|
Vaskulitis
Sekunder
|
- Polierteritis nodosa (PAN)
- Granulomatosis Wegener
- Granulomatosa elergik
- Vaskulitis primer susunan saraf
pusat
- Arteritis sel besar
- Arteritis Takayasu
- Vaskulitis Granulomatosa
Idiopatik
- Vaskulitis pembuluh darah kecil
- Purpura Henoch-Schonlein
- Sindrom Bechet
- Tromboangitis obliteran
|
- Infeksi
- Penyakit Kawasaki
- Penyakit jaringan ikat
- Vaskulitis hipokomplementemik
- Krioglobulinemia
- Vaskulitis sarkoidosis
- Reaksi obat dan serum sickness
- Keganasan
-Vaskulitis radiasi
- Keadaan lain seperti: akibat
hipertensi
|
Klasifikasi Vaskulitis Menurut
Konsesus Chapel Hill
Klasifikasi
|
Jenis
Vaskulitis
|
- Vaskulitis pembuluh darah besar
- Vaskulitis pembuluh darah sedang
- Vaskulitis pembuluh darah kecil
|
- Arteritis sel besar (Giant cell
arteritis)
- Arteritis Takayasu
- Poliarteritis nodosa
- Penyakit Kawasaki
- Sindroma Churg Strauss
- Granulomatosa Wegener
- Purpura Henoch Schonlein
- Poliangitis mikroskopik
- Vaskulitis krioglobulin esensial
- Angitis kutaneus
leukositoklastik
|
C. GEJALA
KLINIS
Gejala-gejalanya
bisa merupakan akibat dari kerusakan langsung pada pembuluh darah atau
kerusakan jaringan yang mengalami gangguan aliran darah.Pembuluh darah manapun
bisa terkena.Vaskulitis bisa terbatas pada vena-vena, arteri besar, arteri
kecil atau kapiler; atau bisa terbatas pada pembuluh di suatu bagian dari
tubuh, misalnya kepala, tungkai atau ginjal. Gejala mungkin termasuk:
-
Umum gejala: Demam, penurunan berat
badan
-
Kulit: purpura diraba, livedo
reticularis
-
Otot dan sendi: myalgia atau myositis,
artralgia atau arthritis
-
Sistem saraf: mononeuritis multipleks,
sakit kepala, stroke, tinnitus, mengurangi ketajaman visual, kehilangan
penglihatan akut
-
Jantung dan pembuluh darah: infark
miokard, hipertensi, gangrene
-
Saluran pernafasan: Hidung berdarah,
batuk berdarah, infiltrat paru
-
Saluran pencernaan: nyeri perut, tinja
berdarah, perforasi. Penyakit-penyakit yang ditandai dengan vaskulitis:
1. Sindroma Henoch-Sch?nlein
(Purpura Henoch-Sch?nlein) : peradangan pada vena-vena kecil, menyebabkan
jerawat/bisul keras berwarna keunguan di kulit
2. Eritema Nodosum
: peradangan pembuluh darah pada lapisan dalam kulit, menyebabkan benjolan
dalam yang lunak dan merah di tungkai dan lengan
3. Poliarteritis
Nodosa : peradangan arteri-arteri berukuran sedang, menyebabkan gangguan
pengaliran darah di sepanjang pembuluh dan menuju jaringan di sekitarnya
4. Arteritis Temporal
(Giant Cell Arteritis, Arteritis Sel Raksasa) : peradangan arteri-arteri di
otak dan kepala, kadang-kadang menyebabkan sakit kepala dan kebutaan.
5. Arteritis Takayasu
: peradangan arteri-arteri besar, seperti aorta dan percabangannya, menyebabkan
penyumbatan dan denyut nadi yang tak teraba.
D. PATOGENESA
Ketika inflamasi ini terjadi, hal
ini menyebabkan perubahan pada dinding pembuluhdarah seperti penebalan dan
penyempitan yang pada akhirnya dapat menyebabkan sumbatanpembuluh darah.
Sumbatan pembuluh darah yang berat akan berefek pada jaringan yangdiperdarahi
oleh pembuluh darah tersebut, menimbulkan gangguan perfusi dan distribusi
nutrisike jaringan, terjadi iskemi, kerusakan bahkan kematian jaringan.
Vaskulitis terjadinya akibat aktivasi proses imunologi pada dinding
pembuluh darah. Beberapa pertanyaan yang banyak dikemukakan misalnya: kenapa
vaskulitis itu terjadi, keadaan apa saja yang dapat mencetuskan kerusakan
pembuluh darah, atau jenis alergen apa saja yang dapat menyebabkan vaskulitis,
dan mengapa proses inflamasi tersebut hanya terjadi pada pembuluh darah
tertentu saja tanpa melibatkan pembuluh darah lainnya, serta mediator-mediator
yang dapat menyebabkan kerusakan dinding pembuluh darah. Kondisi tersebut hanya
sebagian dapat diterangkan sedangkan mekanisme lainnya masih dalam penelitian.
Keadaan imunologi yang dapat menerangkan timbulnya aktivasi imunologi
ditentukan oleh beberapa keadaan, yaitu jumlah antigen, kemampuan tubuh
mengenai antigen, kemampuan respons imun untuk mengeliminasi antigen dan route
(target organ) yang dirusak.
Beberapa mediator yang dapat terlibat dalam vaskulitis ini, misal :
Interleukin (sitokin) yaitu suatu molekul yang dihasilkanoleh sel yang
teraktivasi oleh respons imun yang dapat berpengaruh terhadap mekanisme
imunologi selanjutnya. Interleukin yang berperan pada vaskulitis ialah : IL-1,
IL-2, IL-6, IL-4, TNF alfa, dan Interferon gamma. Sedangkan mediator inflamasi
lainnya yang terlibat dalam terjadinya vaskulitis misalnya histamin, serotonin,
PAF dan endotelin. Walaupun etiologi dari HSP tidak diketahui akan tetapi
endapan Ig A di jaringan merupakan
gambaran imunipatogenesis yang patogenpmonik.
E. DIAGNOSA
1. Laboratorium tes darah atau cairan
tubuh dilakukan untuk pasien dengan vaskulitis aktif. Hasilnya biasanya akan
menunjukkan tanda-tanda peradangan dalam tubuh, seperti tingkat sedimentasi
eritrosit meningkat (ESR), peningkatan protein C-reaktif (CRP), anemia,
peningkatan jumlah sel darah putih dan eosinofilia. Temuan lain yang mungkin
ditinggikan antibodi sitoplasmik antineutrofil (ANCA) tingkat dan hematuria.
2. Tes fungsional organ lain mungkin
abnormal. Kelainan spesifik tergantung pada tingkat keterlibatan berbagai
organ.
3. Diagnosis pasti dari vaskulitis
didirikan setelah biopsi organ yang terlibat atau jaringan, seperti kulit,
sinus, paru-paru, saraf ginjal, dan. Biopsi memaparkan pola peradangan pembuluh
darah.
4. Sebuah alternatif untuk biopsi dapat
angiogram (x-ray tes pembuluh darah). Hal ini dapat menunjukkan pola-pola
karakteristik peradangan di pembuluh darah yang terkena.
F. DIAGNOSA BANDING
Diagnosis banding vaskulitis
sistemik sering mencakup koagulopati yang berbeda dan bersamaan, keganasan yang
tidak diketahui asal usulnya, atau infeksi, khususnya abses dalam, hepatitis
virus, atau endokarditis bakteri.Sehingga, sebuah pendekatan yang diarahkan
untuk menunjukkan bentuk vaskulitis tertentu harus diupayakan, disamping
menunjukkan alternatif-alternatif spesifik.
G. PRINSIP PENGOBATAN (treatment)
Perawatan umumnya diarahkan
menghentikan peradangan dan menekan sistem kekebalan tubuh.Biasanya, obat
kortison-terkait, seperti prednison, digunakan.Selain itu, obat penekanan
kekebalan tubuh lainnya, seperti siklofosfamid dan lain-lain, dianggap.Organ
yang terkena (seperti jantung atau paru-paru) mungkin memerlukan perawatan
medis khusus dimaksudkan untuk meningkatkan fungsi mereka selama fase aktif
penyakit.
Related Posts :
kasus
maksih gan atas informasi yang menarik ini ,, semoga berkah :)
BalasHapusPlease info,putri saya 6 th br saja didiagnosa vaskuliti.....dr dokter kulit (bpjs) blm dilakukan tes yg terkait. Apa perlu saya mlakukan tes sendiri, tes apa saja. Bisakah sembuh scr total saya takut. Tks
BalasHapus